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發生率 |
1. 有症狀的癌症病人在死後解剖中, 5%病人有硬膜上(epidural)轉移。
2. 有脊椎轉移的病人有20%會發生脊柱壓迫症候群。
| 脊柱壓迫症候群的類型 |
1.
壓迫到脊柱或神經根的前面(spinal cord or nerve roots):
最常見
由於脊椎體腫瘤向後擴張到epidural space或由於脊椎體崩塌。
2. 也可以經由脊椎旁腫瘤經由椎孔(vertebral foramen)向後面或後外側擴張而發生壓迫。
3. 馬尾(cauda equina)的壓迫, 它的神經根鄰近脊柱, 使脊柱本身也受到相同的影響。
| 病理生理學 |
| 1. 機轉: |
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2. 脊柱的硬膜上壓迫(epidural compression)透過穿孔動脈(perforating arteries)和引流靜脈(draining veins)損害血流, 這導致脊柱浮腫、缺血和梗塞的次發性變化。
3.
以indomethacin和dexamethasone治療以保留受壓迫脊柱特殊的重力(gravity)到正常的程度。
a) indomethacin: 藉由降低脊柱浮腫
b) dexamethasone: 藉由其它無法解釋的機轉
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| Metastatic involvement of the spine. Intramedullary metastases reach the cord through hematogenous dissemination and grow within the cord parenchyma (1). Leptomeningeal metastases involve the meningeal membranes of the subarachnoid space, which are extramedullary and intradural (2). Epidural metastases usually arise from the highly vascular posterior aspect of the vertebral body and produce compression of the anterior aspect of the spinal cord (3). Epidural compression can also result from paravertebral tumors that invade the vertebral foramina (4) and, less often, from metastases arising in the epidural space itself (5). |
| 臨床表現 |
1. 癌症的病人一生中, 有1%病人會發生epidural cord compression
| 腫瘤類型 | 乳癌 | 肺癌 | 淋巴瘤 | 攝護腺癌 | 肉瘤 | 多發性脊髓瘤 | 腎癌 | 其它 |
| 病人數目 | 333 | 276 | 149 | 123 | 106 | 99 | 90 | 435 |
| 發生率(%) | 20.6 | 17.0 | 9.0 | 7.0 | 6.6 | 6.0 | 5.6 | 27.0 |
2. 脊柱壓迫中有10%病人是惡性腫瘤的最初表現
3. 脊柱侵犯的頻率:
a) 胸椎(70%) >
腰薦椎(20%) > 頸椎(10%)
b) 一節脊椎(46%) > 多個不連續脊椎(28%) >
多節連續脊椎(26%)
4.
症狀:
a) 疼痛:
在70~95%的成人和80%的孩童是最開始的症狀,
幾乎總是發生在診斷以前許多天到好幾個月,
疼痛可以是局部疼痛(local pain)或神經根疼痛(radicular pain)。
b) 肌肉無力:
第二個最常見的症狀,
出現在大約80%的病人,
通常在疼痛發生後幾星期到幾個月發生。當影響到下肢近心端肌肉時(proximal muscles)最明顯,
爬樓梯或從椅子站起來很困難。
c) 感覺喪失或感覺異常(sensory loss or paresthesia)。
d) 本體感覺喪失(loss of proprioception):
造成運動失調。
e) 自律神經功能障礙(autonomic dysfunction):
發生在晚期和預後差有關,
頻尿、尿急、尿滯留、便秘、和陽萎常常是晚期表現。
| 診斷評估 |
1.
Epidural spinal cord compression的明確指徵:
在癌症病人發生背痛,而且伴隨局部肌肉無力(focal
weakness)、運動失調症(ataxia)、和腸子或膀胱功能異常。
2. 若X光照片在預期受到侵犯的神經學階層(neurologic level)證明有轉移病灶, 要立即給予靜脈注射dexamethasone, 並且緊急會診神經外科、放射腫瘤科、和神經內科。
3. 普通X光照片:
可在72%的的病人偵測到骨頭的不正常。在主訴背痛的病人,
在83%的病人可偵測epidural metastasis的出現和位置。特徵: destruction of cortical bone of pedicles and vertebral body collapse。然而,
由淋巴瘤和小兒惡性腫瘤引起者, 60%的病人普通X光照片正常。電腦斷層或核磁共振比普通X光照片可靠。
4.
核磁共振(MRI):
核磁共振已經取代脊髓攝影(myelography),
因為它較安全、方便、耐受較好、提供更多的資訊。對脊椎轉移的偵測比骨骼掃描(bone scan)更敏感且特異性高。在計劃電療或手術時特別有用。
| 預後因子 | 治療前的神經學狀態是預測治療結果最重要因子 |
1. 病人只有少許或完全沒有步行功能障礙: 80%病人可以保有走路能力(ambulation)。
2. 如果較晚診斷或沒有治療, 半身不遂(paraplegia)、四肢不遂(quadriplegia)、以及大腸和膀胱的功能喪失是脊柱壓迫症候群可能的結果。下身輕癱的病人(paraparesis)有20~60%病人恢復步行能力, 半身不遂的病人(paraplegia)對治療的改善不會超過16%的病人。一旦喪失, 在絕大多數的病人運動和括約肌的控制無法回復。
3. 當壓迫是緩慢而非快速發生時, 神經學上的缺失較可能逆轉。
| 治療 |
1. 一診斷出epidural cord compression就要緊急治療, 立即給予dexamethasone。負荷劑量 ≧10mg, 然後每6小時給予4~24mg。
2.
治療結果對運動功能的影響:
在治療前喪失步行或括約肌的功能與治療反應差以及預後不良有關
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3.
治療目標
a) 神經功能的保護和恢復
b) 減輕疼痛
c) 預防局部復發
d) 維持脊椎穩定性
4.
接著決定要手術或電療是依照個別病人的特殊情況
a) 以下病人要考慮手術切除:
(1) 脊椎結構不穩定(spinal instability)
(2) 沒有組織學診斷
(3) 在先前電療過的位置再次發生epidural compression
(4) 電療當中神經功能障礙快速惡化
(5) 由於骨碎片後退(retropulsion)造成的壓迫
b) 其它的病人可以單用放射線治療有效地治療
5.
化學治療:
在以下病人可能適合當第一線治療
a) 在非常年輕的孩童: 對化療敏感的腫瘤
b) 在成人: 不適合手術或電療的病人
6. 治療進步是由於提高警覺和早期診斷的趨勢。
7.
椎板切除術(laminectomy)的角色:
在前脊柱壓迫的治療仍有爭議
a) 椎板切除術:
只適用於後脊柱壓迫(posterior cord compression)。
b) 前脊柱壓迫(anterior cord compression):
要考慮腫瘤切除加上脊椎穩定。
8.
沒有前瞻性的研究決定最理想的處置:
雖然手術和電療是有效的, 它們的要單獨運用或併用,
必須依個別決定
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(A) Most spinal metastases occur in the vertebral column anterior to the spinal canal. If surgery is indicated for tumors anterior to the spinal canal, surgical excision of the tumor and involved vertebral body with immediate stabilization of the spinal column effectively reverses compression of the spinal cord. (B) Spinal cord compression by tumors posterior to the spinal canal can be successfiilly relieved by laminectomy (i.e., removal of the laminae and spinous processes one level above and one level below the site of tumor) and tumor excision. |
| 結論 |
1. 假如在嚴重神經缺失發生以前就開始診斷和治療, epidural cord compression導致的半身不遂(Paraplegia)是可預防的。
2. 對有意義的背痛提高警覺是成功治療脊柱壓迫最重要的因素。
3. 當病史和神經學檢查建議脊椎侵犯並有腫瘤或脊柱壓迫時應該取得平面底片(plain films)、核磁共振(MRI)、或電腦斷層。
4. 當診斷已經建立時應該給予corticosteroids, 並立即會診腫瘤內科、神經內科、神經外科、和放射腫瘤科以提供緊急的評估。
5. 幸運地, 儘管同一時期的治療缺乏決定性的比較, 已經有治療的推薦。
6. 放射線療法適合對放射線有反應的腫瘤(radioresponsive tumor)和所有輕微或沒有神經功能缺失的病人。在先前沒有接受過電療的病人, 放射線照射應該在手術之後給予。
7. 脊椎不穩定、骨碎片造成的壓迫、先前曾接受放射線療法、和在放射線治療期間神經功能惡化適合手術治療。在預期壽命大於2個月的病人應該考慮手術。外科手術的做法應該由椎骨侵犯的位置和壓迫的機轉來決定。
8. 罹患對化療敏感的腫瘤(chemosensitive tumors)的孩童, 化學療法應該是最初的治療。以化學療法治療的病人應該密切監測, 當有不適當的反應或神經功能惡化時, 立即的介入可以繼續進行。小兒科脊柱壓迫的嚴重案例和那些由軟組織肉瘤造成的壓迫應該考慮主要的laminectomy。有對化療敏感的腫瘤(chemosensitive tumors)的成人應該接受化學治療當作輔助, 或者在不選擇手術或電療時當成主要的治療。要成功的治療脊柱壓迫, 早期介入(early intervention)是必要的。
